Las comunicaciones interauriculares (CIA) se producen por defectos en el tabique interauricular, lo cual hace que la sangre fluya desde la aurícula izquierda hacia la aurícula derecha. La localización del defecto en el tabique interaricular es variable, por lo que se suelen distinguir varios tipos. El defecto del tipo seno venoso se localiza en la parte alta del tabique interauricular, próximo a la entrada de la cava superior. La CIA tipo ostium secundum es la más frecuente y se localiza en la parte media del tabique interauricular. La CIA tipo ostium primum se localiza en la parte baja del tabique interauricular, inmediatamente adyacente a las válvulas aurículo-ventriculares, y es una forma de defecto del canal aurículo-ventricular. Un caso especial de cortocircuito izquierda-derecha a nivel auricular es el que se produce por la ausencia congénita del tabique interauricular, lo que da lugar a una aurícula única, que es una anomalía poco frecuente.

La causa de los defectos del tabique interaricular no es bien conocida. Lo más frecuente es que se encuentren de forma aislada, sin causa evidente ni enfermedad concomitante. En algunos casos, sin embargo, se encuentra una etiología. Así, la rubeola de la madre durante el embarazo se ha relacionado con defectos del tabique interaricular en el hijo. Diversos síndromes genéticos, como el de Ellis-van Cleveld y el de Holt-Oram muestran una incidencia aumentada de CIA, al igual que en el síndrome TAR, que cursa con trombocitopenia y agenesia o hipoplasia del radio. La aurícula única suele observarse en pacientes con síndrome de Ellis-van Cleveld o asociada a asplenia o polisplenia. En la trisomía 21 o síndrome de Down se observa una incrementada incidencia de defectos del canal aurículo-ventricular. Además, existe una forma familiar de defectos del canal aurículo-ventricular, que se transmite mediante herencia autosómica dominante. Por otro lado, la CIA tipo ostium secundum presenta 2 formas familiares, que se transmiten con una herencia autosómica dominante y que no se asocian a anomalías extracardiacas. La forma familiar más frecuente cursa con CIA tipo ostium secundum y bloqueo aurículo-ventricular. La otra forma familiar es poco frecuente y sólo muestra el defecto del tabique interaricular sin ninguna otra anomalía acompañante.